logower1

HOME2

FORUM1

HISTORIA4

OPIS1

DOKUM2

JAKPOMOC1

GALE1

LINKI1

KONTAKT1

Neuroblastoma

Nerwiak zarodkowy wspolczulny (NBL), inaczej neuroblastoma, jeden z najczestszych zlosliwych nowotworow wieku dzieciecego (7 - 10 proc.), rozwija sie z
listewki nerwowej, z ktorej w prawidlowych warunkach powstaja… nadnercza i zwoje ukladu wspolczulnego. Guz ten stanowi 30-50 proc. wszystkich guzow wystepujacych u noworodkow.

NBL moze rozwijac sie wszedzie tam, gdzie znajduja sie embrionalne komorki czesci wspolczulnej ukladu autonomicznego. Najczestsze umiejscowienia ogniska pierwotnego to: okolica zaotrzewnowa jamy brzusznej, tylne srodpiersie, szyja, miednica. U 90 proc. pacjentow stwierdza sie podwyzszone stezenie katecholamin i ich metabolitÃow w moczu. Az w 60-70 proc. przypadkach rozpoznaje sie chorobe rozsiana, w 4. stopniu zaawansowania.

Przyczyna choroby jest nieznana. NBL nie wystepuje czesciej u dzieci z wadami wrodzonymi, zespolami niedoborow immunologicznych czy zaburzeniami chromosomalnymi. Chorobie tej moga towarzyszyc: neurofibromatosis, choroba Hirschsprunga, heterochromia, uszkodzenie plodu przez hydantoine lub alkohol.


Wywiad i badanie fizykalne

Objawy kliniczne NBL zaleza przede wszystkim od umiejscowienia guza i przedstawiaja sie nastepujaco: szyja - wyczuwalny guz, objaw Hornera (opadanie powieki, wpadniecie galki ocznej, zwezenie zrenicy); oczodol‚ i galka oczna - wytrzeszcz galki ocznej, guz okolicy nadoczodolowej - obrzek powiek, zez, krwiaki okularowe; guzy gornej czesci klatki piersiowej - dusznosc, kaszel, swiszczacy oddech, bol w klatce piersiowej, zaburzenia polykania, obrzek szyi (ucisk na naczynia); guzy tylnej czesci klatki piersiowej - rozwijaja sie najczesciej bezobjawowo; jama brzuszna - stwierdzany palpacyjnie guz (twardy, nieruchomy) z lub bez objawow ogolnych (brak laknienia, wymioty, pogarszajacy sie stan odzywienia, bol brzucha); miednica - guz moze byc wyczuwalny w badaniu przez odbyt, stwierdza sie zaparcia, niepokoj w czasie oddawania moczu, zastoj moczu; okolica przykregoslupowa - zlokalizowany bol plecow, utykanie, oslabienie konczyn dolnych, zmniejszenie napiecia miesniowego, zanik miesni, oslabienie lub wzmozenie odruchow sciegnistych, porazenie konczyn, skolioza, zaburzenie funkcji pecherza moczowego i zwieracza odbytu.

W czasie porodu u okolo 2/3 noworodkow z NBL nie stwierdza sie odchylen od stanu ogolnego. U czesci wystepuje choroba rozsiana, z przerzutami do szpiku kostnego, watroby i tkanki podskornej.


Objawy

NBL jest nowotworem wieku dzieciecego, w ktorym wystepuje najwiecej nietypowych objawow takich, jak: sennosc, brak laknienia, bole brzucha, bladosc, oslabienie i drazliwosc. Wsrod objawow wystepuja takze: napadowe pocenie i zaczerwienienie twarzy, bole glowy, kolatanie serca, nadcisnienie, wodniste biegunki, bole brzucha i zaburzenie elektrolitowe. Na szczegolna uwage zasluguje ostra miokloniczna encefalopatia, charakteryzujaca sie wystepowaniem nieregularnych mimowolnych ruchow galek ocznych oraz nieskoordynowanych ruchow ciala - u pacjentow obserwuje sie przewlekle nieprawidlowosci neurologiczne, zaburzenia mowy i zmiany w zachowaniu.


Rozpoznanie

NBL charakteryzuje sie roznorodnoscia objawow klinicznych, w tym rowniez
nietypowych, dlatego upodobnia sie obrazem klinicznym do wielu chorob, zarowno nowotworowych, jak i nienowotworowych. Polimorfizm przejawow NBL wynika z roznych pierwotnych umiejscowien choroby, wystepujacych zaburzen metabolicznych, a przede wszystkim z roznorodnych objawow spowodowanych przerzutami.

NBL ustala sie na podstawie jednoznacznego wyniku badania histopatologicznego tkanki guza w mikroskopie swietlnym lub stwierdzenia w szpiku kostnym komorek nowotworowych, jednoznacznie wskazujacych na charakterystyke guza, z rownoczesnym stwierdzeniem podwyzszonego poziomu katecholamin lub ich metabolitow w moczu.

Przed rozpoczeciem leczenia NBL przeprowadza sie dokladny wywiad, ze szczegolnym uwzglednieniem wystepowania: bladosci, potow, utraty masy ciala, biegunki, rozdraznienia oraz czasu trwania tych objawow. W badaniu fizykalnym uwzglednia sie objawy ucisku na rdzen kregowy, a takze pomiar masy i wzrost ciala oraz cisnienie tetnicze krwi. Przeprowadza sie takze badania: hematologiczne, biochemiczne (ocena funkcji nerek i watroby); moczu. W diagnozowaniu pomocne sa rowniez badania obrazowe: scyntygrafia izotopowa; scyntygrafia kosci; zdjecie radiologiczne klatki piersiowej; TK lub MRI guza pierwotnego (z uwzglednieniem oceny ewentualnej penetracji guza do kanalu kregowego) i miejsc podejrzanych o obecnosc przerzutow. Bezwzglednie konieczne jest wykonanie badan„ cytogenetycznych i molekularnych komorek nowotworowych.

Przed rozpoczeciem leczenia na podstawie wykonanych badan„ nalezy okreslic stopien zaawansowania choroby. Miedzynarodowy system klasyfikacji (INSS) opiera sie nie tylko na badaniu klinicznym i radiologicznej ocenie rozleglosci choroby, ale takze na mozliwosci chirurgicznego usuniecia nowotworu.

W leczeniu NBL stosuje sie standardowa, wielolekowa chemioterapie, zabieg chirurgiczny, chemioterapie mieloablacyjna oraz autologiczne przeszczepienie macierzystych komorek krwiotworczych, radioterapie oraz leczenie tzw. choroby resztkowej (izotretynoina, przeciwciala anty GD2). Intensywnosc leczenia zalezy od wieku dziecka, stopnia zaawansowania i cech biologicznych choroby.

Po zakonczeniu terapii pacjenci wymagaja dlugotrwalej kontroli celem obserwacji, zarowno pod katem wystapienia nawrotu choroby, jak i powiklan. Zakres badan, oceniajacy powiklania, powinien uwzgledniac rodzaj leczenia otrzymywanego przez pacjenta. Wszystkie dzieci wymagaja m.in. kontroli oceny funkcji szpiku kostnego, nerek, watroby, sluchu.


Wyniki leczenia

Rokowanie w NBL zalezy nie tylko od wieku dziecka, ale takze od innych czynnikow, przede wszystkim genetycznych i molekularnych. Obecnie okolo 60 proc. wszystkich dzieci z NBL moze uzyskac wyleczenie. Wyleczalnosc niemowlat w 1. - 3. stopniu zaawansowania jest wyzsza niz 90 proc. bez wzgledu na cechy biologiczne guza. U czesci niemowlat obserwuje sie samoistna regresje choroby. Jednakze pomimo stosowania coraz intensywniejszych programow chemioterapii, lacznie z radykalnymi operacjami i przeszczepieniami komorek krwiotworczych, rokowanie w grupie wysokiego ryzyka (dzieci powyzej 1. roku zycia w 4. stopniu zaawansowania, w 2. i 3. stopniu z obecnoscia amplifikacji genu N-Myc), stanowiacej 50 proc. wszystkich dzieci z NBL, jest rowniez nadal niepomyslne. Tylko okolo jednej trzeciej dzieci nalezacych do tej grupy uzyskuje dlugie przezycia. Wyniki leczenia noworodkow z zaawansowan choroby, z objawami niewydolnosci sa nadal niezadowalajace.

W celu poprawy wyleczalnosci w neuroblastoma podejmowane jest skojarzone leczenie z uzyciem metajodoguanidyny, a takze prowadzone sa badania nad skutecznoscia imatinibu, inhibitora kinazy tyrozynowej. Od nowych sposobow postepowania oczekuje sie zarowno poprawy wynikow leczenia dzieci z NBL zakwalifikowanych do grupy najwyzszego ryzyka, jak i zmniejszenia ryzyka poznych powiklan u wszystkich dzieci.

Nerwiak zarodkowy wspolczulny to nowotwor zlosliwy, jeden z najczestszych nowotworow wieku dzieciecego. 50 proc. guzow rozpoznaje sie przed 2. rokiem zycia.

U 60-70 proc. chorych stwierdza sie w chwili rozpoznania odlegle przerzuty.

Obecnie okolo 60 proc. wszystkich dzieci z NBL moze uzyskac wyleczenie. Podjecie dzialan zmierzajacych do rozpoznawania neuroblastoma w naszym kraju we wczesniejszych stadiach stanowi szanse na poprawe wyleczalnosci tego nowotworu. Niezmiernie wazne jest rowniez zapewnienie odpowiednich srodkow finansowych na prawidlowe i szybkie diagnozowanie oraz wlasciwe leczenie chorob nowotworowych wieku dzieciecego. Koszt wyleczenia jednego dziecka z zaawansowana postacia neuroblastoma przekracza 200 000 zlotych, lecz w onkologii nie mozna stosowac polsrodkow.


Artykul‚ z Dziennika Polskiego

Fundacja "Dziecięcy Uśmiech" PKO SA O/Skierniewice 48 1240 3321 1111 0010 0714 9376
z dopiskiem: Pomoc, Leczenie, Rehabilitacja Weronika Klimczak